Akustikusneurinom

Ein Akustikusneurinom ist eine ernstzunehmende Erkrankung, welche den Alltag des Patienten stark einschränken kann.Der Hohe Leidensdruck beruht auf drei Symptomen: Hörminderung, Tinnitus und Schwindel. Sollte bei Ihnen der Verdacht auf ein Akustikusneurinom bestehen empfehlen wir die Vorstellung bei einem Facharzt.

Das Ohr hilft dem Menschen, Geräusche in Form von Schallwellen aus der Umwelt aufzunehmen und sie in elektrische Impulse umzuwandeln. Es besteht aus: 

• dem Außenohr
• dem Mittelohr 
• dem Innenohr

Im Innenohr befinden sich besondere Zellen, die sogenannten Haarsinneszellen. Diese wandeln die mechanischen Schallwellen punktgenau in elektrische Signale um. Diese gelangen dann an die Nervenzellen des Hörnervs, der die Informationen in das Gehirn transportiert. Dabei passiert der Nerv den inneren Gehörgang in Richtung Schädelhöhle, in der das Gehirn sitzt. Die Leitungen der Nervenzellen, die die elektrischen Signale weiterleiten, sind von ringartigen Fett-Isolations-Zellen umgeben, den sogenannten Schwann-Zellen. Diese beschleunigen den Transport der elektrischen Information massiv und ermöglichen erst die schnelle Signalübertragung. Bei manchen Patienten kann es vorkommen, dass diese Isolationszellen entarten und zu einem gutartigen Tumor heranwachsen. Dieser wird als Akustikusneurinom oder Vestibularisschwannom bezeichnet. Da es sich um einen gutartigen Tumor handelt, wächst dieser nicht infiltrierend und sehr langsam. Die Symptome, die er verursacht, entstehen meist durch eine Verdrängung der umliegenden Strukturen, die dann ihrer regulären Arbeit nicht mehr nachgehen können.
Aufgrund der besonderen Lage des Hörnervs kommt es meist zunächst zu Funktionsausfällen der Nerven, die in unmittelbarer Nähe liegen. Das erklärt die typischen Symptome, die je nach betroffenem Nerv unterschiedlich ausfallen können. Diese können sehr unterschiedlich sein umfassen jedoch meist:

• Hörminderung 
• Ohrgeräuschen (Tinnitus) 
• Schwindel 

Auch jene Nerven, welche die Gesichtsmuskulatur steuern können betroffen sein und zu sensorischen und motorischen Einschränkungen im Bereich des Gesichts führen.

Die Ursachen sind noch nicht vollständig verstanden. Dabei handelt es sich jedoch immer um genetische Veränderungen bzw. Mutationen der Schwannzellen, die zu einem vermehrten und ungesunden Zellwachstum führen. Warum diese gutartige Wucherung ausgerechnet an dieser Stelle so häufig auftritt, ist unklar. Meist wird zwischen zwei Formen unterschieden: der sporadischen Form (etwa 90–95 % aller Fälle) und der genetisch bedingten Form (etwa 5–10 % aller Fälle).

• Spontane Mutationen entstehen in der Regel durch eine genetische Veränderung in einzelnen Vorläuferzellen der Schwannzellen. Die restlichen Zellen im Körper sind von dem Gendefekt in der Regel verschont. Daher treten Akustikusneurinome meist einseitig auf und gehen nicht mit weiteren Gewebswucherungen im Körper einher. Für die Mutationen in den Schwannzellen gibt es einige Risikofaktoren, die eine Entartung wahrscheinlicher machen, wenn auch dies nur teilweise in Studien belegt werden konnte. Dies sind vor allem ionisierende Strahlung und ein grundlegend erhöhtes Krebsrisiko in der Familie.
• Die genetisch vererbte Form beruht meist auf einem Gendefekt des Neurofibromatose-2-Gens. Dieser Gendefekt ist dann in (fast) allen Zellen des Körpers vorhanden. Dadurch kommt es meist bereits in jungen Jahren zum beidseitigen Auftreten des Akustikusneurinoms. Da der Gendefekt auch in anderen Zellen auftritt, kann es darüber hinaus auch in anderen Zellen zu Gewebswucherungen kommen. Dies wird als Neurofibromatose Typ 2 bezeichnet.

Ein Akustikusneurinom ist ein gutartiger Tumor, der langsam wächst und daher erst nach Monaten oder Jahren Symptome verursacht. Diese treten häufig erst auf, wenn der Tumor eine bestimmte Größe erreicht hat und umliegendes Gewebe verdrängt. Durch die Verdrängung können die gesunden Strukturen ihrer regulären Arbeit nicht mehr nachkommen und stören so den Körper.
Ein Akustikusneurinom entwickelt sich aus den Schwannzellen des Hör- und Gleichgewichtsnervs, auch 8. Hirnnerv (Nervus vestibulocochlearis) genannt, und sitzt in der Regel im inneren Gehörgang oder kurz dahinter. Der Hör- und Gleichgewichtsnerv steht in örtlicher Nähe zum 5. (Nervus trigeminus) und 7. (Nervus facialis) Hirnnerv. Daraus erklärt sich auch die häufig beobachtete Symptomatik der Erkrankung. 
Drücken die Tumormassen auf den Hör- und Gleichgewichtsnerv und unterbrechen dort die Weiterleitung ins Gehirn, kann es zu einer Hörminderung auf dem betroffenen Ohr bis hin zu einem vollständigen Hörverlust kommen. Die fehlenden Informationen aus dem Ohr werden vom Gehirn manchmal als störendes Geräusch interpretiert. Die Betroffenen beschreiben dann ein Piepen oder Rauschen im Ohr, das in der Umwelt nicht vorhanden ist. Dieses wird als Tinnitus oder Ohrgeräusch bezeichnet. Ist der Gleichgewichtsanteil des Nervs gestört, kann es zusätzlich zu Schwindel und Übelkeit bis hin zu Erbrechen kommen. Dies wird als sehr belastend wahrgenommen.
Ist der siebte Hirnnerv, der Nervus facialis, betroffen, kann es zu Lähmungen der Gesichtsmuskulatur und Geschmacksverlust kommen. Beides tritt jedoch sehr selten auf. Betrifft es den 5. Hirnnerv, den sogenannten Nervus trigeminus, können sensorische Ausfälle des Gesichts auftreten. Die Betroffenen geben an, auf der betroffenen Seite nur einen dumpfen Druck zu spüren oder gar keine Berührungen mehr wahrzunehmen. In seltenen Fällen kann es auch zu Kribbelparästhesien (Brennen oder „Ameisenlaufen“) oder zu Schmerzen im Gesicht kommen. 

Die meisten Akustikusneurinome verlaufen schmerzfrei. Dies liegt am gutartigen, langsamen Wachstum des Tumors, der sich am ehesten durch verdrängendes Wachstum bemerkbar macht. In seltenen Fällen kann der Tumor jedoch zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen, die sich in Schmerzen im gesamten Schädel zeigt. Diese lassen sich auch nur schwer mit Medikamenten behandeln. In diesem Fall sollte sofort der Hirndruck gesenkt und ein operatives Verfahren gewählt werden.
Der Tumor kann aber auch durch seine typische Lokalisation auf den Nervus trigeminus drücken und dessen Funktion stören. Der Nervus trigeminus versorgt die Haut im kompletten Gesicht sensorisch. Dabei kann es neben sensorischen Ausfällen auch zu einer sogenannten Neuralgie kommen. Eine Neuralgie bezeichnet Schmerzen, die durch den Funktionsausfall eines Nerven ausgelöst werden. Die Betroffenen spüren im Versorgungsgebiet des Nervs, also in diesem Fall der betroffenen Gesichtshälfte, einschießende und elektrisierende Schmerzen. Diese können von leicht bis unerträglich sein und bedürfen in diesem Fall einer speziellen Medikation und einer schnellen chirurgischen Therapie nach Feststellung des Tumors.

Die Diagnose eines Akustikusneurinoms erfolgt zunächst als Verdachtsdiagnose, die dann durch weitere Untersuchungen bestätigt wird. Zu Beginn steht dabei eine Anamnese bei einem fachkundigen Arzt. Häufig ist der Hausarzt die erste Anlaufstelle, der dann an einen Facharzt für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde oder eine HNO-Ambulanz verweist. Dieser führt zunächst eine Anamnese durch, in welcher der Patient seine Symptome schildert und auf gezielte Nachfragen antwortet. In der Regel werden so bereits eine oder wenige Verdachtsdiagnosen nahegelegt. Anschließend erfolgt die körperliche Untersuchung, bei der der Arzt den Nasen-Rachen-Raum und den äußeren Gehörgang untersucht. Diese Untersuchung hilft in der Regel dabei, andere Verdachtsdiagnosen auszuschließen. Dann kommen gegebenenfalls aufwändigere Untersuchungen wie eine Tonschwellenaudiometrie zur Messung der Hörminderung oder eine Tympanometrie zum Einsatz. Diese helfen, die Verdachtsdiagnose weiter einzugrenzen.
Am wichtigsten ist jedoch ein bildgebendes Verfahren, in dem die Tumormasse an der typischen Lokalisation sichtbar wird. Bei einem Verdacht auf ein Akustikusneurinom und Hörminderung kommt fast immer ein MRT des Schädels mit Abbildung des Kleinhirnbrückenwinkels zum Einsatz. Das MRT zeichnet sich durch seine detailreiche Darstellung aus, in der bereits kleinste Strukturveränderungen beobachtet werden können. Außerdem kommt es gänzlich ohne schädliche Strahlung aus und liefert sogar dreidimensionale Informationen. Es ist daher der Goldstandard bei vielen Erkrankungen des Ohres, darunter auch des Akustikusneurinoms.

Ultraschall ist eine günstige Schnittbildgebung, die Schallwellen im hochfrequenten Bereich verwendet, um Gewebe darzustellen. Der eingesendete Schall, den wir nicht hören können, wird von den verschiedenen Körpergeweben teilweise reflektiert und vom Schallkopf gemessen. Daraus kann der Computer ein Schnittbild berechnen. Dieses wird dem Untersucher live auf dem Bildschirm angezeigt. Ultraschall ist vielseitig einsetzbar und gilt als unschädlich für den menschlichen Körper.
Im Rahmen von Akustikusneurinomen kommt es jedoch nicht zum Einsatz. Grund hierfür ist, dass der Ultraschall den Tumor aufgrund seiner Lage im Schädelinneren bzw. im Gehörgang nicht sicher darstellen kann. Lediglich zur Beseitigung von Verdachtsdiagnosen kann diese Methode eingesetzt werden. Andere Untersuchungsmethoden wie das MRT oder das CT eignen sich zur Diagnosestellung deutlich besser.

Ein Röntgenbild entsteht, wenn Röntgenstrahlen in den Körper gesendet und dahinter auf einem Röntgenschirm wieder aufgefangen werden. Dabei entsteht das sogenannte Röntgenbild. Grund hierfür ist, dass die verschiedenen Körpergewebe unterschiedlich viel der radioaktiven Strahlung absorbieren und so das typische Röntgenbild erzeugen. Röntgendichte Gewebe wie Knochen absorbieren deutlich mehr als luftgefüllte Gewebe wie die Lunge. Röntgenstrahlen können besonders gut Knochen darstellen und helfen vor allem Chirurgen in der Unfallchirurgie bei der Erkennung von Frakturen. 
Im Rahmen des Akustikusneurinoms kommt es aber so gut wie nie zum Einsatz. Ein Akustikusneurinom besteht aus Weichteilgewebe, die sich nicht gut darstellen lassen. Außerdem liefert das Röntgen nur zweidimensionale Informationen, die bei einer Tumorbeurteilung wenig hilfreich sind. Daher eignen sich andere Verfahren wie das MRT oder das CT besser. Nur in bestimmten Fällen kommt das Röntgen in der Diagnostik eines Akustikusneurinoms zum Einsatz.

Das MRT ist ein Schnittbildverfahren, das dreidimensionale Informationen über die Körperstrukturen liefert. Es stützt sich dabei auf die physikalischen Prinzipien des Kernspins in den Wasserstoffatomen. So kann der Wasseranteil der Gewebe an verschiedenen Orten gemessen und als Graustufenbild dargestellt werden. So entstehen die typischen Bilder. Um diese Bilder zu erzeugen, wird ein spezielles Gerät benötigt, das ein sehr starkes Magnetfeld generiert. Dieses richtet die Wasserstoffatome im Körper aus und stört diese Ordnung durch eingesendete Impulse. Ein Computer kann daraus die Schnittbilder zusammenrechnen.
Das MRT kommt dabei vollständig ohne radioaktive Strahlung aus und kann selbst kleinste Veränderungen und Strukturen ideal darstellen. Daher spielt es auch eine wichtige Rolle in der Diagnostik und Planung einer Operation im Falle eines Akustikusneurinoms. Es gilt als Goldstandard, da es mit hoher Sensitivität ein Akustikusneurinom nachweisen und dessen genaue Lokalisation darstellen kann.
Das MRT ist eine vergleichsweise aufwendige Untersuchung, die lange dauert und kostenintensiv ist. Daher wird manchmal auch auf eine Computertomographie (CT) zurückgegriffen. Dies ist jedoch eher die Ausnahme.

Da sich das Akustikusneurinom über mehrere Monate oder Jahre entwickelt, ist es ein gutartiger Tumor. Sie können zunächst ruhig bleiben und sich bei Ihrem Haus- oder Facharzt vorstellen. Dieser leitet eine Überweisung oder die Diagnostik des Akustikusneurinoms ein. Dieser Vorgang kann mehrere Tage oder Wochen andauern, ist aber wichtig, um die Auswirkung und das Ausmaß des Tumors zu bestimmen und die geeignete Therapie zu planen. Nicht in allen Fällen muss sofort operiert werden. Oft kann auch erst einmal abgewartet und der Tumor beobachtet werden. Wenn die Symptome zunehmen oder für den Betroffenen nicht mehr tragbar sind, sollte eine Operation oder Radiochirurgie zur Behandlung geplant und durchgeführt werden.
In der Zwischenzeit sollten Sie versuchen, mit den Symptomen bestmöglich zurechtzukommen. Finden Sie Strategien, um die Hörminderung auszugleichen und sich auch als Fußgänger im Straßenverkehr sicher zu bewegen. Dabei können auch Hörgeräte zum Einsatz kommen. Risikoreiche Arbeiten, wie auf einer Baustelle, sollten Sie zunächst nicht ausführen. Das Gleiche gilt, wenn Schwindel und Übelkeit auftreten. Bewegen Sie sich nicht in gefährlichen Höhen und nehmen Sie auch nicht am Straßenverkehr teil. Eine besondere Form der Physiotherapie kann die Übelkeit und den Schwindel verringern bzw. den Umgang damit erleichtern.

Ein Akustikusneurinom entwickelt sich in der Regel über mehrere Jahre hinweg schleichend und wird erst ab einer bestimmten Größe symptomatisch. Die Symptome können sich mit weiterem Wachstum verstärken. Ein Rückgang ist hingegen nicht zu beobachten und eine Verbesserung der Symptomatik kann nur durch eine (radio-)chirurgische Therapie erzielt werden. Erst diese Behandlung heilt die Erkrankung meist vollständig, stellt aber auch ein gewisses perioperatives Risiko dar. Vor allem bei kleinen Befunden, die mit wenigen und erträglichen Symptomen einhergehen, kann zunächst eine beobachtende Haltung eingenommen werden. Dabei wird der Tumor in bestimmten Intervallen durch bildgebende Verfahren bestimmt, sein Wachstum und die von ihm verursachten Symptome festgestellt und beurteilt. So kann bei zu hohem Leidensdruck immer noch rechtzeitig eine chirurgische Therapie eingeleitet werden. Sprechen Sie hierzu mit Ihrem behandelnden Facharzt.

Je nach Ausprägung der Symptome kann mit einem Akustikusneurinom prinzipiell weitergearbeitet werden. Dies hängt jedoch vom Ausmaß der Symptome ab. Wenn Sie beispielsweise nur eine geringgradige Hörminderung aufweisen, können Sie weiterhin im Büro tätig sein. In Berufen mit erhöhten Sicherheitsrisiken, wie Arbeiten an gefährlichen Maschinen oder auf der Baustelle, sollten Sie sich gut überlegen, ob Sie die Arbeit wieder aufnehmen können. Sprechen Sie hierzu mit Ihrem Arzt. 
Bei starken Symptomen, die sich nicht bessern, ist ein chirurgisches Vorgehen angeraten. In diesem Fall sind Sie bis zur Behandlung inklusive der anschließenden Rehabilitation oder Ausheilung von der Arbeit freigestellt. Dies kann sich über mehrere Wochen oder gar Monate erstrecken. Die entsprechende Bescheinigung erhalten Sie von Ihrem Haus- oder HNO-Facharzt.